Ziekte van Pick

0
277
Ziekte van Pick

De ziekte van Pick staat ook bekend als Fronto-temporale Dementie (FTD). Dit is een specifiek soort dementie dat het voorste gedeelte van de hersenen aantast. Een ziekte als Alzheimer daarentegen tast de gehele hersenen aan. Het voorste gedeelte van de hersenen wordt de frontale kwab genoemd en is met name van belang voor het aansturen van bewegingen. De zijkanten worden temporaalkwabben genoemd. Bovendien is de ziekte van Pick een vorm van dementie dat bij relatief jonge mensen optreedt.

Wat is de ziekte van Pick?

De eerste symptomen van de ziekte van Pick betreffen veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Niet alleen wijkt het van een ziekte als Alzheimer af in het feit dat het niet de gehele hersenen aantast maar alleen de frontale en temporale kwabben, ook wijkt het af in de leeftijd van aanvang. Daar waar vormen van dementie als Alzheimer vooral op latere leeftijd optreden, openbaart de ziekte van Pick zich voornamelijk bij patiënten tussen de 40 en 50 jaar.

Omdat er bij deze mensen nog niet direct sprake is van geheugenverlies, wordt er doorgaans niet gauw aan dementie gedacht als de ziekte zich openbaart. Vaak wordt de ziekte daarom als een andere psychische aandoening beschouwd. De ziekte van Pick wordt daarom ook wel een sluipende ziekte genoemd, waarbij de verschijnselen zich pas na verloop van tijd openbaren en er voor langere tijd niet geheel duidelijk kan zijn wat er met de patiënt aan de hand is.

Het werk van Arnold Pick

Arnold Pick is de naamgever van de ziekte, een Duitse neuroloog en psychiater. Hij was onder meer werkzaam in de Carl Friedrich Otto Westphal te Berlijn, waar ook Carl Wernicke werkzaam was die bekend is geworden met de ziekte van Wernicke als acute fase voorafgaand aan de ziekte van Korsakov. Het werk van Wernicke heeft Pick geïnspireerd om zich in zijn vroege werk te richten op afasie. Omvangrijk onderzoek naar psychiatrische ziektebeelden deed Pick internationale erkenning toekomen. Zijn beschrijving van FTD als degeneratieve hersenziekte zorgde ervoor dat de naam Pick aan de ziekte werd verbonden.

Kenmerkend voor deze hersenziekte waren de zichtbaar opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in de frontale kwab bij patiënten. Deze cellen werden de Lichaampjes van Pick genoemd, maar omdat deze later ook bleken voor te komen bij gezonde mensen werd de naam ziekte van Pick minder vaak gebruikt. Als gevolg hiervan kwam de naam FTD meer naar voren.

Oorzaken van FTD

De frontale en temporale hersenkwabben zorgen bij mensen onder meer voor planning, emotie en taalbegrip. Als gevolg van de ziekte van Pick, of FTD, sterven cellen in deze kwabben af met alle gevolgen van dien. De exacte oorzaak van Pick of FTD is niet geheel duidelijk en is mogelijk erfelijk. Wel wordt er veel onderzoek naar gedaan waaruit al onder meer is gebleken dat in circa 20% van de gevallen er een genetische mutatie heeft opgetreden in de hersenen. Hiervoor zijn er momenteel drie genmutaties in beeld. Hierdoor is er onder meer verwantschap ontdekt met de degeneratieve spierziekte ALS. Wel blijft het nog een mysterie waarom bij FTD alleen de frontale en temporale hersenkwabben aangetast worden en niet de gehele hersenen.

Uitingsvormen

Afhankelijk van welk deel van de frontale of temporale kwabben aangetast zijn, verschillen de uitingsvormen van de ziekte van Pick. Ook ondergaan patiënten slechts geleidelijke veranderingen in hun gedrag, iets dat voornamelijk wordt gezien door naasten van de patiënt. Bij vele andere vormen van dementie wordt het geheugen als eerste aangetast. Dit is niet het geval bij FTD. Vaak treedt er een vorm van primair progressieve afasie op. Dit houdt in dat het spraakvermogen van de patiënt afneemt en ze niet meer op de juiste woorden komen. Met name gedragsveranderingen en veranderingen in karakter zijn bekende uitingsvormen van FTD, maar zijn tegelijkertijd soms erg subtiel van aard. Gevolgen hiervan kunnen tamelijk ingrijpend zijn, zoals het verliezen van aandacht voor het gezin of sterke emotionele reacties. Vaak gaat hierbij een afname van initiatief en zelfstandigheid gepaard, onder meer wat betreft het bewaren van overzicht in alledaagse taken. Ook kan het opvallen dat de patiënt obsessief-dwangmatige trekken ontwikkelt, vaak geuit door kloppen of tikken. Uiteindelijk zullen ook patiënten met de ziekte van Pick aan geheugenverlies kunnen gaan lijden en moeite gaan krijgen met herkenning.

Diagnosestelling

Het stellen van de diagnose FTD kent een aantal stappen. Deze stappen zijn gedefinieerd als criteria waaraan de patiënt getoetst wordt. Zo dient er in een vroeg stadium sprake zijn van ontremd gedrag, apathie en onverschilligheid. Ook dient er hierbij sprake te zijn van dwangmatig gedrag en het verlies van empathie. Bovendien moeten er veranderingen in het eetpatroon van de patiënt te ontdekken zijn en moet er een neuropsychologisch profiel op te stellen zijn. Vaak worden er aanvullende gesprekken met naasten van de patiënt gevoerd, aangezien deze zelf vaak niet goed in staat is inzicht te tonen in de ziekte en het verloop ervan. Verder worden er beeldende technieken ingezet om scans te maken van de hersenen, zoals MRI, SPECT of PET. Echter, vooral in de beginfase kan dit relatief weinig opleveren. Uiteindelijk kan een diagnose bevestigd worden aan de hand van genetisch onderzoek of zelfs door middel van autopsie van de overleden patiënt. Dit helpt onder meer familieleden en nakomelingen om hun eigen erfelijkheid in kaart te brengen.

Gevolgen en behandeling

De duur van de ziekte van Pick kan sterk uiteenlopen, soms wel van 2 tot 20 jaar. Tot op heden is genezing niet mogelijk en is behandeling gericht op de kwaliteit van leven. Hierbij worden met name gedragssymptomen behandeld met speciale medicijnen. Ook wordt de patiënt en zijn of haar naaste omgeving intensief begeleidt in het proces om de omgang met de ziekte en het functioneren zo goed als mogelijk te maken. Hierbij speelt bewustwording een belangrijke rol, gezien de geleidelijke opkomst van de ziekte.

Tot slot

De ziekte van Pick, of FTD, is een bijzondere vorm van dementie waarbij alleen de frontale en temporale kwabben van de hersenen worden aangetast. Bovendien zijn patiënten relatief jong. Omgang met de ziekte wordt bemoeilijkt door het geleidelijke karakter van het chronische ziekteverloop en de onzekere duur.

LAAT EEN REACTIE ACHTER

Please enter your comment!
Please enter your name here