De hersenen Syndroom van West

Syndroom van West

Het Syndroom van West is een relatief onbekende hersenafwijking in tegen stelling tot bijvoorbeeld het syndroom van down. Het syndroom van West wordt in medische termen ook wel infantiele spasmen of epileptische spasmen genoemd. Éen op de 2000 a 4000 kinderen hebben het syndroom van West en gemiddeld genomen hebben jongens 50% meer kans op het syndroom dan meisjes.

Wat is het Syndroom van West?

Het Syndroom van West is een afwijking in de hersenen. Vaak bij kleine kinderen tot 1 jaar, bij wie salaamkrampen ontstaan. Dit zijn een soort epileptische aanvallen die het hoofd, de armen en de benen plotseling doet buigen en strekken. Hierdoor wordt de ziekte ook wel infantiele- of epileptische spasmen genoemd. Deze spasmen kunnen een paar keer per dag voorkomen en gebeurt het meest net wanneer je gaat slapen of wanneer je wakker wordt. Hoe dit precies in zijn werk gaat verschilt per kind. Omdat er een hersenafwijking gaande is heeft dit vaak tot gevolg dat de ontwikkeling van het kind stilstaat en deze hierdoor een achterstand in de lichamelijke en geestelijk ontwikkeling  oploopt. Na een jaar gaat het Syndroom van West vaak over in een ander epilepsiesyndroom, namelijk die van Lennox-Gastaut.

Oorzaken van het Syndroom van West

Het Syndroom van West kan verschillende oorzaken hebben. Zo kan het ontstaan tijdens een zwangerschap. Bijvoorbeeld wanneer de hersens verkeerd groeien, er een bepaalde hersenschade is of als er zich een  infectie voordoet tijdens de zwangerschap. Ook kan het een gevolg zijn van teveel zuurstoftekort of wanneer de baby te vroeg geboren wordt. Het Syndroom van West kan ook veroorzaakt worden door een chromosoomafwijking. Wanneer er in het erfelijk materiaal iets verkeerd is kunnen de hersenen verkeerd gaan groeien. Ook kan het een erfelijke aandoening zijn of zie je het wel eens in combinatie met een stofwisselingsziekte. Daarnaast kan het een gevolg zijn van vele andere syndromen die een hersenafwijking als oorzaak hebben. Ook het eerder genoemde Down syndroom kan dus een oorzaak zijn voor het Syndroom van West.

Salaamkrampen

Zoals je hierboven hebt kunnen lezen zijn salaamkrampen plotselinge bewegingen in het hoofd, de armen en de benen. Deze bewegingen zijn vaak van kortstondige duur, ongeveer een a twee seconden. Hierbij worden het hoofd, de benen en de armen tegelijkertijd gebogen. Net alsof je ergens van schrikt en in elkaar duikt. Ook kan het juist een tegenovergestelde beweging tot gevolg hebben, zoals een strekking van de ledematen. Deze bewegingen kunnen elkaar een paar keer opvolgen en in groepjes ook nog eens een paar keer per dag voorkomen. Vervolgens kan het kind in een huilen of een lachen uitbarsten.

Hoe herken je een salaamkramp?

Niet alleen kunnen de salaamkrampen voorkomen net voor of na het slapen, maar kan het ook veroorzaakt worden door een plotselinge aanraking of een schelle onverwachte piep of ander hard geluid. Tijdens deze aanvallen is aan verschillende uiterlijke kenmerken te zien dat er een salaamkramp aan de gang is. Zo kan het ademhalingsproces onregelmatiger worden, doordat er korte pauzes tussen de ademhalingen in komen te zitten. Ook kun je het soms aan de ogen zien, die kunnen gaan schokken of waarin het oog vreemd weg kan draaien.

Wat zijn de gevolgen van het Syndroom van West?

Doordat met het Syndroom van West er een hersenafwijking is en de ontwikkeling stagneert kan deze ziekte hele nare gevolgen voor kinderen hebben. Zo kunnen ze bijvoorbeeld geen nieuwe handelingen meer leren. Daarnaast kunnen kinderen vaak stiller worden en durven ze weinig oogcontact te maken. Zelfs het lachen gaat ze niet meer gemakkelijk af. Daarnaast wordt het lastig bepaalde vaardigheden te behouden en kan het dragen van het hoofd erg zwaar worden, waardoor deze naar links of rechts valt. Ook kan het syndroom witte vlekken op de huid tot gevolg hebben. Het is dus erg belangrijk dat dit syndroom behandeld wordt.

De diagnose van het Syndroom van West

Ouders zullen dit syndroom vaak niet gelijk bij hun kinderen herkennen, het kunnen immers ook buikkrampjes zijn. Het kind moet immers nog wennen aan het nieuwe eten en dat kan zeker buikkrampjes tot gevolg hebben. Mocht het echter meer voorkomen en dus vooral ook voor en na het slapen is het verstandig om onderzoek te laten doen. Dit kan bijvoorbeeld door middel van een hersenscan, waarbij gezocht wordt naar een afwijking in de hersenen. Ook zal er soms een bloedonderzoek aan te pas komen om te kijken of het wellicht een afwijking in een van de DNA chromosomen is. Ook uit onderzoek van de ogen of van de huid kan men meer wijs worden of het om het Syndroom van West gaat en wat het dan veroorzaakt. Soms kan dit namelijk weer een andere ziekte zijn, zoals bijvoorbeeld een stofwisselingsziekte.

Behandelmethoden tegen het Syndroom van West

Wanneer de diagnose van het Syndroom van West is vastgesteld is het erg belangrijk om deze aandoening te behandelen. Zoals zo vaak met een aandoening het geval is geldt ook voor het Syndroom van West, dat hoe sneller je het laat behandelen, hoe meer kans er is dat het volledig in de kiem gesmoord kan worden en het kind weer door kan ontwikkelen. De behandeling van het syndroom van west gaat vaak middels medicijnen, voornamelijk vigabatrine, prednisolon of ACTH. De voorkeursbehandeling in Europa is vigabatrine, door de eenvoudige toedieningswijze en relatief beperkte bijwerkingen. Indien de vigabatrine niet aanslaat gaat men het proberen met prednisolon of ACTH.

Vigabatrine

Vigabatrine wordt op de markt gebracht onder de naam Sabril. Binnen 2 a 4 weken kan beoordeeld worden of de vigabatrine aanslaat. De salaamkrampen worden namelijke minder heftig en de duur van de salaamkrampen neemt af. Men spreekt pas van een goed effect indien de salaamkrampen totaal verdwijnen en de ontwikkeling van het kind weer wordt vervat. De totale behandeling mag ideaal gezien niet langer duren dan 6 maanden, omdat daarna de kans op bijwerkingen toeneemt. Indien er bij een dosis van 100mg/kg per dag geen verbetering optreedt is de kans dat de aanvallen met een hogere dosis afnemen erg klein. In dit geval kan er beter gekeken worden naar alternatieven.

Bijwerkingen die vaak optreden zijn (meer dan bij 10%):

  • Vermoeidheid, slaperigheid.
  • Het kalmerend effect neemt af gedurende de therapie.
  • Opwinding, spannend gevoel.
  • Afname van de grootte van het gezichtsveld.

Bijwerkingen die regelmatig optreden zijn (tussen de 1 en 10%):

  • Onwillekeurige trillingen van de spieren.
  • Irritatie
  • Wiebelogen of trilogen
  • Misselijkheid

Prednisolon / ACTH

ACTH en  prednisolon zijn zogeheten hormonale therapieën. ACTH moet parenteraal worden toegediend, dit betekend dat het medicijn door middel van inspuiting, direct in de bloedvaten toegediend moet worden. Prednisolon is een middel wat oraal ingenomen dient te worden. Binnen enkele weken zal al een zichtbaar effect moet optreden. Beide medicijnen worden eerst gelijdelijk opgebouwd, om daarna weer geleidelijk afgebouwd te worden.

De bijwerkingen van ACTH en predisolon lijken erg op elkaar en lijken ernstiger te zijn bij een hogere dosering en langere behandelingsduur:

  • Gebrek aan emotie, motivatie of enthousiasme
  • Verhoogde prikkelbaarheid
  • Verhoogde kans op infecties
  • Elektrolytstoornissen
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Verhoogde kans op hartspierziekte
  • Verhoogde kans op suikerziekte
  • Verhoogde kans op zweren.

Alternatieve behandelmethoden

Het kan zijn dat de vigabatrine, prednisolon of de ACTH niet aanslaat. Gelukkig zijn er dan nog andere behandelmethoden. Zo kan je bijvoorbeeld ook een bepaald dieet samenstellen, waarbij er juist veel vetten gegeten dienen te worden en weinig eiwitten en suikers. Dit wordt een ketogeen dieet genoemd. Uiteindelijk zou deze behandeling tot gevolg moeten hebben dat de salaamkrampen uitblijven en er dus geen aanvallen meer zijn. Ook is het verstandig om advies te vragen aan gespecialiseerde artsen hoe en kindje zo goed mogelijk te steunen is in zijn ontwikkeling. Zo is een bezoek aan een fysiotherapeut een idee, maar kan een logopediste ook erg van pas komen. Deze laatste gaat over de spierspanning in bijvoorbeeld de mond en dit is van invloed op bijvoorbeeld het eten of drinken en de communicatie. Met bepaalde oefeningen lukt het zo bijvoorbeeld om het spreken te stimuleren.

Kan het Syndroom van West genezen?

Wanneer er goed op een behandeling van het syndroom van West wordt gereageerd en vaak binnen een bepaalde tijd, dan is er een goede kans dat het onder controle te houden is. Het komt niet vaak voor dat het syndroom helemaal verdwijnt, maar wanneer het onder controle is ben je al een heel eind. Daarmee kan de ontwikkeling van het kind in ieder geval ‘gewoon’ verder gaan en zal het niet achterblijven bij andere kindjes. Het zal niet altijd lukken om deze aandoening onder controle te houden, maar goed nieuws is dat deze ziekte vaak binnen vijf jaar verdwijnt. Het is dus echt een kinderziekte. Helaas is er vaak al wel een grote achterstand in de ontwikkeling en kan het soms zo zijn dat er een andere epileptische ziekte voor in de plaats komt. Ook kan het leren een probleem blijven. Met de nodige hulp is het gelukkig mogelijk de achterstand zo klein mogelijk te houden.

School keuzes bij het Syndroom van West

Het kan voorkomen dat de ontwikkeling van het kind zodanig verloopt dat het gewoon kan meekomen met de reguliere school. Mocht dit niet het geval zijn dan kan het kind bijvoorbeeld naar het speciaal onderwijs. Hier wordt er veel aandacht aan het kind geschonken in kleinere klassen en zijn de programma’s zo opgesteld dat ook hier de kinderen goed kunnen ontwikkelen. Niet alle kinderen met het Syndroom van West kunnen helaas meekomen met het regulier onderwijs en het zal dus voorkomen dat ze naar een speciale dagopvang gaan. Ook voor de ouders is het mogelijk begeleiding te krijgen, zodat ze adequaat met hun kind om kunnen gaan en weten wat ze moeten doen om hem of haar te helpen in veilig in de samenleving onder te brengen.

Levensverwachting van het Syndroom van West

Vijf procent van de kinderen gediagnosticeerd met het syndroom van West overlijdt voor het vijfde levensjaar. Het is erg lastig om een goede inschatting te maken van de levensverwachting, omdat de ernst van de ziekte erg kan verschillen. Het algemene levensbeeld ziet er helaas maar waar erg treurig uit. 24 op de 25 kinderen heeft problemen bij en fysieke of mentale ontwikkeling. 6 a 7 op de 10 mensen met het syndroom van West ontwikkelen een andere vorm van epilepsie, zoals het syndroom van Lennox-Gastaut.

Tot slot

Na deze uitleg over het Syndroom van West kan het zijn dat je nieuwsgierig bent naar meer details of graag nog meer over deze aandoening wilt weten. Gelukkig zijn er vele naslagwerken in de vorm van boeken en artikelen waar van alles te vinden is over deze kinderziekte. Op deze manier kun je het wellicht sneller herkennen en er snel bij zijn wanneer dit nodig zou zijn.

Zobegaafd redactie
De Zobegaafd.nl redactie is dag in dag uit bezig met het schrijven van nieuwe kwalitatieve en informatieve artikelen om de website verder te verrijken met nuttige informatie. Objectiviteit en kwaliteit zijn de belangrijkste pijlers van de redactie en zijn ook dagelijks bezig met het updaten van bestaande artikelen om op die manier de correctheid van de artikelen te waarborgen.

Gerelateerde artikelen

Reacties

LAAT EEN REACTIE ACHTER

Vul alstublieft uw commentaar in!
Vul hier uw naam in

Blijf op de hoogte

Bij het inschrijven kan je aangeven waar je interesses liggen, zodat je alleen relevante informatie opgestuurd krijgt! Schrijf je snel in en mis geen informatie meer. En vind je de nieuwsbrief niets? Onder elke email vind je een link waarmee je je binnen één klik weer kunt afmelden.

Ook interessant